LA MALALTIA CREUTZFELDT-JAKOB

 És una malaltia neurològica degenerativa i d’evolució ràpida considerada rara i afecta a una persona per cada milió a l’any.

Es deteriora el teixit cerebral molt ràpidament causat per un prió, proteïna defectuosa i que s’estén pel cervell com una infecció. L’aparença del cervell és d’una esponja. L’afectació és tant a dones com a homes d’entre 60 i 70 anys.

                                             

 

Símptomes

·         Dificultats de memòria

·         Problemes de coordinació

·         Alteracions de comportament

·         Moviments involuntaris

·         Trastorns de personalitat

·         Alteracions de l’estat d’ànim i demència

La supervivència des de que es detecta pot ser d’entre 3 i 6 mesos i algunes vegades quelcom més llarga. Malauradament no existeix un tractament per frenar la progressió de la malaltia i és mortal en el 100% dels casos.

                                      

 

Causes

En un 10% dels casos és hereditària i la resta per causes desconegudes. Solen aparèixer a partir dels 60 anys, però a partir dels 50 augmenta la seva incidència, quasi 4 casos per cada milió de persones.

L’any 1920 el pneumòleg alemany Hans Gerhard Creutzfeldt va descriure la malaltia i després ho va fer Alfons Jakob, i d’aquí va venir l’origen del nom. Més endavant una nova variant de la malaltia es va anomenar el mal de les vaques boges i va provocar la mort 178 persones al Regne Unit i unes 50 a la resta del món provocant una gran crisis de salut pública a l’industria alimentària i animal.

La variant va ser descrita per primera vegada a Gran Bretanya el 1996. Aquesta afectava a persones joves després d’ingerir prions infecciosos procedents del cervell o sistema nerviós dels animals malalts. Llavors aquesta malaltia va passar als humans.

Al nostra país l’epidèmia animal va arribar més tard, l’any 2000. Hi van haver bastantes morts  provocant una gran crisis i obligant a crear una nova normativa en els pinsos dels animals i l’alimentació humana.