MASTOCITOSIS SISTÉMICA

És un trastorn poc freqüent que provoca que provoca l’acumulació de quantitats excessives de mastòcits al cos. Els mastòcits es troben ens els teixits connectius de tot el cos i ajuden al sistema immunitari a funcionar correctament i a protegir-lo de les malalties.

Al patir aquesta malaltia vol dir que hi ha un excés de mastòcits que s’acumulen a al pell, la medul·la osea , el tracta digestiu o altres òrgans del cos. Quan s’alliberen aquets mastòcits la reacció és semblant a una reacció al·lèrgica i a vegades una inflamació greu que pot provocar danys als òrgans.

Els possibles causants son el alcohol, menjars picants, picades d’insectes i certs medicaments.

 

Símptomes

Els mastòcits es poden acumular a la pell, el fetge, la medul·la osea o als intestins. Altres òrgans però en  menys freqüència, al cervell, el cor o pulmons.

Els signes son:

·         Coïssor, urticària, vermellor

·         Dolor abdominal, diarrea, vòmits

·         Anèmia o trastorns de sangrat

·         Dolor d’ossos i muscular

·         Engreixament del fetge, melsa o ganglis limfàtics

·         Depressió, canvis d’estat d’ànim o problemes de concentració.

                                           

 

Causes

En la majoria de casos son causats per una mutació fortuïta en el gen kit. No és hereditari. L’acumulació de mastòcits als teixits i òrgans alliberen substàncies com histamina, leucotriens, citoquines causant inflamació i símptomes.

 

En cas de complicacions :

1.      Reacció anafilàctica: Reacció al·lèrgica greu que inclou signes com batecs ràpids del cor, pèrdua de consciència

2.      Trastorns de la sang: Anèmia, mala coagulació de la sang.

3.      Malaltia de les llagues pèptiques: L’irritació estomacal crònica pot provocar llagues i sangrat en el tracta digestiu

4.      Disminució de la densitat osea: Possibilitat de tenir osteoporosis

5.   Insuficiència orgànica: Acumulació de mastòcits als òrgans del cos provocant inflamació i dany als organs